Décrit pour la première fois en 1882 par Heinrich Quincke, un docteur à qui il doit son nom, l’œdème de Quincke désigne une maladie qui concerne tout âge d’individu. D’apparition brutale, cette pathologie ne dure que moins d’une semaine une fois qu’elle survient. Malgré son caractère temporaire, cette affection n’est pas à négliger, car en absence de prise en charge, elle atteint très vite la phase de la complication. Or à ce stade, le décès du malade est plus ou moins inévitable. Pour préserver la vie au sein de la population générale, il importe alors d’en dire plus sur ce mal.
Œdème de Quincke : Une maladie des muqueuses et des couches profondes de la peau
L’angioœdème, plus couramment appelé œdème de Quincke est une affection cutanée qui se manifeste principalement par un gonflement ; d’où son appellation. Cette maladie peut toucher n’importe quelle partie de l’épiderme. De façon rare, les endroits concernés sont :
- Le tube digestif ;
- Les organes génitaux externes ;
- Les pieds ;
- Les mains ;
- Le larynx.
Plus fréquemment, cette pathologie touche le cou et la tête. Il faut préciser que l’œdème de Quincke n’affecte pas les zones superficielles de la peau. Ses dégâts s’observent plutôt au niveau des muqueuses et des couches profondes de l’épiderme.
De ce fait, ce sont les tissus des endroits comme la langue, les lèvres et paupières qui s’avèrent plus susceptibles d’être affectées par la maladie.
Œdème de Quincke : Allergique, non allergique et angioneurotique
En fonction de son étiologie, l’œdème de Quincke existe en trois catégories. On retrouve donc en premier lieu l’angioœdème allergique qui constitue la forme la plus courante de la maladie. Ici, la survenue de la pathologie est favorisée par l’exposition de l’organisme de la personne concernée à un ou plusieurs allergènes dont il avait déjà bénéficié d’une sensibilisation.
Concrètement, le sujet entre une première fois en contact avec des éléments qui sont en général sans danger à savoir :
- Latex ;
- Médicaments (produits anesthésiants, anti-inflammatoires, antibiotiques de la famille des pénicillines) ;
- Produits alimentaires (œuf, crustacés, fruits de mer ou à coque) ;
- Piqûres d’insectes (frelons, guêpes et abeilles) ;
- Venin des fourmis.
Suite à cette exposition et compte tenu d’un dysfonctionnement, l’organisme de l’individu identifie ces divers éléments comme des intrus. Une mémoire immunologique est donc mise en place pour combattre ces allergènes lors d’un prochain contact. C’est la sensibilisation.
Lorsque cette nouvelle exposition survient, les globules blancs réagissent en sécrétant de l’histamine. C’est cette substance qui va à présent provoquer les œdèmes ainsi que les autres symptômes.
L’angioœdème non allergique
À ce niveau, ce sont les anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que l’aspirine qui représentent la cause majeure de la maladie. En effet, le corps produit des leucotriènes une fois que ces médicaments sont consommés. C’est la sécrétion de ces substances qui conduit à l’apparition des inflammations.
L’œdème de Quincke angioneurotique
En ce qui concerne la dernière forme de l’œdème de Quincke, il faut retenir qu’elle est désignée d’angioneurotique. Il s’avère également possible de la qualifier de bradykinique. Cette appellation provient du fait que la maladie est provoquée par une production assez importante de bradykinine.
Il s’agit d’une substance qui intervient dans la naissance des réactions allergiques et inflammatoires. Sa sécrétion excessive dans le cadre de la survenue de l’œdème de Quincke est due à la consommation de certains médicaments comme ceux antihypertenseurs ou à base d’œstrogènes.
Un dysfonctionnement ou un déficit de l’enzyme protéique C1 Inh peut également être à l’origine de cette production incontrôlée. Une telle anomalie est généralement une affaire génétique. Par ailleurs, il faut ajouter que l’œdème de Quincke angioneurotique peut être causé provoqué par un traumatisme minime, une intervention chirurgicale ou une période de stress.
Les facteurs de risque de la maladie
L’angioœdème concerne aussi bien les hommes que les femmes. La prévalence de la pathologie entre ces deux catégories d’individus reste identique. Être un homme ou une femme n’accroît donc pas le risque de développer la maladie. Ce qui pourrait exposer davantage un individu à l’atteinte de cette pathologie est le fait de résider dans l’État de New York.
En effet, une étude révèle que dans cette région, l’affection occupe la deuxième place en termes de troubles courants nécessitant une hospitalisation. Outre cela, il a été constaté que l’œdème de Quincke fait plus de ravages dans le rang des personnes atopiques. Il s’agit des individus atteints du rhume des foins, d’asthme ou d’eczéma.
Œdème de Quincke : Les signes cliniques
Le principal symptôme de l’angioœdème quelle que soit sa forme est l’enflure de la peau. Cette inflammation survient progressivement, provoque une sensation douloureuse et possède une forme asymétrique. Elle est souvent source de démangeaisons et s’accompagne d’urticaire.
D’autres signes cliniques caractérisent une atteinte de l’œdème de Quincke. Ces derniers varient selon la typologie de l’affection.
Les symptômes de chaque type de maladie
Dans le cas de l’angioœdème non allergique, la peau prend une texture légèrement rougeâtre. Elle subit une déformation au niveau de la zone où est apparue l’enflure. Sur spécifiquement l’épiderme du visage apparaît un angiœdème.
Au niveau de la forme allergique de l’affection, il faut moins de 2 h à l’œdème pour se manifester une fois que la sensibilisation a été faite. L’inflammation s’accompagne d’asthme et est associée à un risque de choc anaphylactique.
En ce qui concerne la forme d’angioœdème décrite par le professeur Heinrich Quincke, il faut noter que les symptômes varient selon la partie du corps affectée. S’il s’agit par exemple des yeux, une conjonctivite peut apparaître. Quand il est question des intestins, les diarrhées, vomissements et nausées sont des événements fréquents.
Le cas de l’angioœdème du larynx
Lorsque l’œdème de Quincke touche le larynx, les dégâts qu’il provoque sont des plus graves. Il ne faut qu’un maximum d’une heure pour que ceux-ci apparaissent. Tout commence par du prurit au niveau du torse et des bras ainsi que des rougeurs. Il s’en suit une :
- Modification de la voix (elle est plus rauque) ;
- Difficulté à déglutir ;
- Hypersalivation.
Le malade peut également avoir l’impression que la gorge le gratte. Tout compte fait, l’ensemble de ces symptômes conduit à une difficulté à respirer, car les voies respiratoires sont obstruées. Une telle situation peut en un temps record conduire à l’asphyxie. Ce qui met en danger la vie du patient.
Les symptômes de complications
En dehors des signes classiques, l’angioœdème peut provoquer d’autres symptômes qui attestent que l’affection se trouve à un stade évolué. Il s’agit notamment de :
- L’étourdissement ;
- La fatigue ;
- L’affaiblissement extrême ;
- Le malaise ;
- La défaillance multisystémique ;
- Le coma ;
- Les difficultés respiratoires.
Les douleurs abdominales et le choc anaphylactique révèlent aussi que l’affection a atteint la phase de la compilation.
L’œdème de Quincke : Le diagnostic
Le diagnostic de l’œdème de Quincke s’effectue en trois temps. Tout commence par une anamnèse où le médecin posera quelques questions au malade afin d’en savoir plus sur les éléments ayant provoqué la pathologie et ses circonstances de survenue. Le questionnaire tourne autour de plusieurs points dont les plus importants sont :
- La localisation de l’inflammation ;
- La durée et la fréquence des crises ;
- Les événements récents (mise en place d’un nouveau traitement, stress ou intervention chirurgicale) ;
- Les autres symptômes ;
- La présence d’urticaire ;
- L’horaire d’apparition des crises :
- Les antécédents (familiaux et personnels d’allergies) ;
- Le début des symptômes.
À propos de ce dernier point, le praticien s’intéresse plus à la date de survenue. Si après avoir obtenu cette donnée, il se rend compte que les crises durent depuis plus de 6 semaines, il devra qualifier la pathologie de chronique. Dans le cas contraire, l’affection doit être dite aiguë.
L’examen clinique
Ici, il ne s’agit pas pour le professionnel de santé de faire subir au patient des examens. Le médecin va plutôt s’intéresser aux symptômes que présente son malade. Concrètement, sa mission à ce niveau consiste à :
- Rechercher les signes de gravité de la maladie (difficultés respiratoires, hypotension…) ;
- Identifier les autres symptômes dermatologiques (comme le prurit et l’urticaire) ;
- Déterminer si des éléments conduisent vers une affection systémique.
Il doit également chercher à savoir si ces derniers orientent plutôt vers d’autres pathologies (diagnostic différentiel).
L’examen paraclinique
Les réactions qui apparaissent dans le cadre de l’œdème de Quincke sont assez spécifiques. De plus, les facteurs déclenchant cette maladie sont bien maîtrisés. De ce fait, il n’y a généralement pas lieu d’effectuer des examens. Concrètement, réaliser ces derniers dans le cadre du diagnostic est chose rare.
Une telle démarche semble davantage inutile lorsque l’angioœdème est aigu ou chronique. En cas de chronicité de l’inflammation, la seule conduite à avoir consiste à rechercher des antécédents familiaux ou chercher à savoir si le sujet a consommé des aliments ou pris des médicaments.
Si le médecin suspecte que c’est l’ingestion d’une substance (qu’il a réussi à identifier) qui a conduit aux réactions, il peut demander à faire un test. Celui-ci doit avoir pour objectif d’évaluer les anticorps immunoglobulines E de la substance en question. Par ailleurs, il existe également une situation particulière où faire un examen semble indispensable.
C’est celle où il existe des antécédents familiaux d’urticaire ou une difficulté à définir l’origine des crises. Dans un tel cas, le professionnel doit mener deux investigations. La première consiste à savoir si le patient est atteint d’angioœdème acquis ou héréditaire. Pour cela, le médecin doit doser les taux de C4.
Si la concentration de ces éléments se situe en dessous de la normale, alors l’hypothèse évoquée devient une certitude. La seconde action consiste à s’assurer du déficit en inhibiteur de C1. Cet examen possède le même but que le premier.
Œdème de Quincke : Le traitement
De manière générale, la prise en charge de l’angioœdème consiste à prescrire des produits thérapeutiques pour apaiser les signes cliniques. Si la cause de la maladie a été détectée, il faudra aussi la traiter ou mettre en place des solutions pour remédier à ses effets.
Par ailleurs, il semblerait que la désensibilisation reste une valeur sûre pour éviter l’œdème de Quincke. Il s’agit d’un traitement similaire à un vaccin (d’après l’OMS), car pour prendre effet, il lui faut entre 3 voire 5 ans. En ce qui concerne son administration, il faut retenir qu’elle s’effectue via deux moyens.
Le produit peut être placé sous la langue du malade. On parle de désensibilisation par voie sublinguale. Outre cela, il est possible que le patient reçoive une injection. Il s’agit dans ce cas de désensibilisation par piqûres.
Quelle que soit sa forme, cette technique de prise en charge peut être appliquée à tout type d’individu. Elle peut également être adoptée lorsque le patient manifeste déjà des signes de l’œdème de Quincke.
La conduite à tenir selon le type de la maladie
Le traitement de l’angioœdème va être beaucoup plus spécifique en fonction de la forme identifiée pour la maladie. Ainsi, le praticien doit prescrire des antihistaminiques quand il s’agit de l’angioœdème allergique. À ces produits doit être associée une injection intraveineuse de corticoïde si l’angioœdème est grave.
Le corticoïde seul suffira si les crises semblent assez sévères. Dans le cas de l’œdème de Quincke non allergique, la démarche à avoir dépendra de l’étiologie de l’affection. Si la maladie est par exemple liée à prise d’un médicament, il faudra tout simplement interrompre sa consommation.
En revanche, si dans le cadre de cette forme de la pathologie, aucune origine n’a pu être identifiée, l’affection est qualifiée d’idiopathique. Le médecin devra dans ce cas prescrire un antihistaminique à consommer par voie orale.
Au niveau de l’œdème de Quincke héréditaire, les traitements classiques ne possèdent généralement aucune efficacité. Les solutions qui ont permis au patient de bénéficier d’un certain soulagement reposent sur l’administration de l’icatibant, de l’écallantide et du plasma frais congelé.
Les situations urgentes de prise en charge
Lorsque le diagnostic confirme une atteinte à l’angioœdème, le premier réflexe du médecin doit être de vérifier si le contexte constitue une urgence. De ce fait, le patient va au plus vite devoir bénéficier d’une prise en charge au risque de trépasser.
Les situations qui méritent ce type de conduite sont par exemple celles où le patient effectue un choc anaphylactique. Dans ce cas précis, il faut effectuer en premier lieu au patient une injection d’adrénaline.
Ensuite, dans l’optique d’apaiser ses symptômes, il devra recevoir des antihistaminiques de même que des corticoïdes. Certains patients atteints d’œdème de Quincke méritent que soit associée à ces gestes une trachéotomie ou une intubation.
