La maturation sexuelle est un phénomène physiologique tout à fait normal dont le début chez l’homme comme la femme devrait normalement coïncider avec un âge précis. Quand il survient plus tôt, on parle d’une puberté précoce.
Considérée comme un trouble bénin, la puberté précoce est souvent bien vécue par les personnes qui en souffrent. Elle est généralement banalisée et évolue dans bien des cas d’une façon insidieuse. Pourtant, mal traitée, elle peut se compliquer et être préjudiciable pour la santé. Il est donc capital de pouvoir identifier les symptômes par lesquels elle se manifeste afin d’y remédier à temps. À partir de quel âge peut-on parler d’une puberté précoce ? Comment se manifeste-t-elle ? Comment la diagnostiquer ? Quelles en sont les causes ?
Puberté précoce : à quel âge peut-elle être suspectée ?
En matière d’âge, la puberté précoce se définit différemment selon le sexe. En effet, chez l’homme, le début de maturation sexuelle n’est considéré comme précoce que lorsqu’il survient avant l’âge de 10 ans.
En revanche, chez une personne de sexe féminin, le début de maturation sexuelle, lorsqu’il est observé avant l’âge de 9 ans est déjà considéré comme précoce. Au vu de cela, on ne peut théoriquement pas procéder au diagnostic d’une puberté précoce sans considérer en amont les particularités liées au sexe de l’enfant considéré.
Puberté précoce : signes
Les signes au travers desquels une puberté précoce peut se manifester sont nombreux. Ils varient d’un garçon à une fille et diffèrent d’un patient à un autre.
Signes d’une puberté précoce chez une fille
Chez une fille, une puberté précoce est suspectée si à l’âge de 8 ans on remarque :
- une forte poussée des glandes mammaires ;
- l’apparition de poils au niveau du pubis ;
- l’apparition de poils au niveau des aisselles, etc.
Dans certains cas rares, en plus des signes susmentionnés chez la fille faisant objet à une puberté précoce, des écoulements vaginaux sont observés. Ces derniers témoignent de la production d’œstrogènes et d’autres stéroïdes sexuels par le système reproductif féminin.
Signes d’une puberté précoce chez un garçon
Une puberté précoce se manifeste principalement chez un enfant de sexe masculin par deux signes. Le premier, qui est observé dans la quasi-totalité des cas de pubertés précoces masculines, est l’apparition de poils au pubis à 9 ans.
Le second signe est l’augmentation brusque du volume des testicules. Il est difficile à remarquer que le précédent, car il nécessite d’être attentif et de pouvoir observer le moindre changement de volume testiculaire.
Puberté précoce : différents types
On distingue en fonction de la confrontation du phénotype auquel appartiennent les signes ressentis par l’enfant malade à son sexe, deux types de pubertés précoces. Il y a la puberté précoce isosexuelle, et la puberté précoce hétérosexuelle.
La puberté précoce isosexuelle
La puberté précoce isosexuelle est la forme de précocité sexuelle la plus courante. L’enfant qui en fait objet présente les signes sexuels secondaires propres à son phénotype. Un garçon atteint d’un tel mal présentera par exemple uniquement les signes de précocité liée au sexe masculin et jamais ceux liés au sexe féminin. Les pubertés précoces isosexuelles sont toutes considérées comme des pubertés précoces vraies quand elles sont GnRH dépendantes.
La puberté précoce hétérosexuelle
Contrairement à la puberté précoce isosexuelle, la puberté précoce hétérosexuelle est très rare. Elle touche tous les enfants, peu importe, leur sexe et se traduit par le développement de caractères sexuels secondaires contraire au phénotype d’origine. Ainsi, en cas de puberté précoce hétérosexuelle, un garçon peut, à titre indicatif, présenter des caractéristiques sexuelles féminines telles que la poussée des seins. Entre autres, une fille peut développer une voix rock et une forte pilosité à des parties du visage telles que le menton. La plupart des fausses pubertés précoces sont hétérosexuelles même si elles peuvent exceptionnellement être isosexuelles.
Puberté précoce : diagnostic
Remarquer des signes de précocité sexuelle, isosexuels ou hétérosexuels, ne suffit pas pour affirmer qu’un enfant est sujet ou non à une puberté précoce. Un diagnostic clinique est nécessaire. En milieu hospitalier, il se fait au moyen de quatre examens clés :
- l’âge osseux à la Rx ;
- les dosages d’hormones sériques ;
- l’échographie pelvienne ;
- l’IRM cérébrale.
Chacun de ces examens poursuit un but précis et permet de poser un diagnostic étiologique exact.
L’Âge osseux à la Rx
L’âge osseux à la Rx est un examen clinique qui en général permet d’apprécier la vitesse de croissance et de développement d’un enfant. Il consiste d’une part en une radiographie des os du poignet ou de la main. D’autre part, il s’agit de la comparaison des résultats obtenus à des données telles que l’âge statural, l’âge civil, et la taille.
La comparaison ainsi faite permet de préciser si l’âge osseux de l’enfant examiné correspond à son âge civil. En cas de puberté précoce, l’âge osseux est généralement plus avancé que son âge civil. Cela suppose que sa croissance et en particulier sa maturation osseuse ont connu une accélération en raison des stéroïdes sexuels.
Cet examen à lui seul ne suffit pas pour confirmer le diagnostic d’une puberté précoce. Cependant, il faut que l’anamnèse présente un fait alarmant. De plus, il dit révéler que l’âge osseux de l’enfant est supérieur à son âge civil pour que les autres examens soient envisagés. Si une telle différence n’est pas observée, cela suppose que l’enfant ne fait pas objet d’une puberté précoce. Les signes qu’il présente pourraient dans ce cas être la conséquence d’un autre trouble.
Les dosages d’hormones sériques
Les dosages d’hormones sériques sont les premiers examens demandés lorsque l’âge osseux à la Rx révèle des différences entre l’âge civil et l’âge osseux. Il s’agit d’analyses rapportant les doses d’hormones stéroïdiennes spécifiques et de gonadotrophines par unité de sang. Pour établir le diagnostic d’une puberté précoce, ce qui est recherché est la hausse de la sécrétion d’une ou de plusieurs hormones sexuelles.
Le choix des hormones sexuelles à doser dans le sang dépend du sexe de l’enfant et de la nature des signes présentés. En général, les hormones stéroïdiennes qui sont les plus mesurées dans le sang sont :
- la testostérone totale ;
- la 17 — hydroxyprogestérone ;
- le sulfate de déhydroépiandrostérone ;
- la LH (hormone lutéinisante) ultrasensible ;
- la LH totale ;
- la FSH (l’hormone folliculo-stimulante) ;
- la bêta gonadotrophine chorionique humaine et l’estradiol.
Pour le dosage de chacune de ces hormones sexuelles, les tests réalisés sont d’une haute sensibilité et sont conçus pour répondre aux particularités des enfants. Ils sont d’une très grande précision. Les résultats des dosages d’hormones sériques sont suffisants pour poser le diagnostic d’une puberté précoce. Toutefois, pour des intérêts étiologiques, il est important de faire une échographie pelvienne et une IRM cérébrale.
L’échographie pelvienne
L’échographie pelvienne est un examen qui cible la sphère génitale. Elle est souvent prescrite aux enfants de sexe féminin et analyse la forme générale des différentes composantes de l’appareil reproducteur (exemple : ovaires, utérus, trompes).
Dans le cadre du diagnostic de la puberté précoce, elle permet de justifier la hausse de la sécrétion des hormones sexuelles. En effet, une sphère génitale mal configurée pourrait favoriser une sécrétion importante d’hormones sexuelles.
L’IRM cérébrale
Tout comme l’échographie pelvienne, l’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) du cerveau est réalisée pour poser un diagnostic étiologique. Elle permet de voir si la sécrétion anormale d’hormones sexuelles présente une origine cérébrale. Le cerveau étant au cœur des mécanismes de sécrétions hormonales, il n’est pas exclu qu’il soit à l’origine d’une puberté précoce.
Puberté précoce : étiologies
D’un point de vue étiologique, les pubertés précoces sont réparties en diverses catégories : les pubertés précoces centrales, les pubertés précoces périphériques, et les pubertés précoces idiopathiques. Les origines probables de l’apparition précoce des caractères sexuels diffèrent d’une catégorie à une autre.
Les pubertés précoces centrales
Également appelées pubertés précoces GnRH dépendantes, les pubertés précoces centrales sont dues à un dysfonctionnement de l’axe hypothalamo-hypophyse-gonade. Elles se manifestent toujours d’une façon isosexuelle et touchent plus de filles que de garçons. Les causes d’une puberté précoce centrale sont nombreuses. Bien souvent, elle résulte :
- d’un processus expansif intracrânien ;
- d’une maladie générale ;
- d’une séquelle crânienne ;
- de certains facteurs externes.
Un processus expansif intracrânien s’il est tumoral ou non peut impacter l’activité de l’axe formé par l’hypothalamus, l’hypophyse, les gonades. Il favorise aussi une puberté précoce centrale isosexuelle vraie. Dans bien des cas, les processus expansifs intracrâniens tumoraux associés à la puberté précoce sont ceux afférents au gliome du chiasma et à l’hamartome hypothalamique. Ceux non tumoraux qui lui sont associés sont relatifs à l’hydrocéphalie, et au kyste arachnoïdien.
Les maladies générales susceptibles de dérégler le fonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire et provoquer une puberté précoce centrale ne sont pas nombreuses. Les quelques rares maladies concernées sont :
- la maladie de Recklinghausen ;
- la sclérose tubéreuse de Bourneville ;
- l’astrocytome germinone ;
- la neurofibromatose de type 1.
À l’image des maladies générales, rares sont les affections pouvant laisser une séquelle crânienne capable d’agir sur l’hypothalamus, l’hypophyse et les gonades. Au nombre des plus répertoriées figurent la méningite ou encore l’encéphalite, l’irradiation crânienne, et le traumatisme crânien. Les séquelles laissées par ses affections jouent un rôle clé dans la survenue d’une puberté précoce centrale.
Les facteurs externes pouvant favoriser une puberté précoce centrale ou périphérique sont nombreux. Bien souvent, il s’agit des cosmétiques, de l’alimentation et des médicaments. La particularité avec les facteurs externes sus-cités est qu’ils créent, certes, un terrain propice à la puberté précoce centrale, mais ne pourraient à eux seuls la causer.
Les pubertés précoces périphériques
La puberté précoce périphérique est une puberté indépendante de la GnRH et donc du système hypothalamo-hypophysaire. Elle est la forme de précocité sexuelle la plus fréquente et touche également plus de filles que de garçons. En général, la puberté précoce périphérique est associée à un problème au niveau des gonades même.
Les principales causes d’une puberté précoce périphérique sont le syndrome de McCune-Albright, le kyste ovarien, la tumeur ovarienne, la testotoxicose, et une tumeur testiculaire. En effet, ces causes entraînent par des mécanismes non entièrement élucidés, une baisse de l’autonomie testiculaire ou ovarienne. Le contrôle de la sécrétion des hormones sexuelles n’est alors plus effectif. Il en résulte des troubles de la puberté, notamment, une puberté précoce.
En plus de ces affections, la puberté précoce périphérique peut découler de la sécrétion d’HCG par une tumeur. La BHCG ou la HCG (gonadotrophine chorionique humaine) est une hormone sécrétée en cas de placenta par la femme. Lorsque sa sécrétion est faite en dehors de contexte, elle accélère la croissance et la production des hormones sexuelles. C’est ainsi que se développe une puberté précoce.
Les pubertés précoces idiopathiques
La puberté précoce idiopathique est une puberté précoce dont la cause n’est pas connue. Elle est fréquemment observée chez les enfants de sujets féminins et particulièrement dans le cadre d’une puberté précoce centrale. La puberté précoce idiopathique est généralement la conséquence d’une prédisposition génétique ou familiale.
Puberté précoce : traitements
Pour pallier la puberté précoce, de nombreux traitements sont utilisés. Ils ne sont nécessaires que lorsque les signes sont observés à plus d’une année avant leur apparition dans la population normale. Dans le cas contraire, une surveillance clinique est suffisante.
Dans le rang des traitements les plus utilisés pour une puberté précoce, il y a de plusieurs ordres. Il y a entre autres le traitement par une molécule agoniste de la GnRH, le traitement anti-androgénique (anti-œstrogénique) et l’exérèse tumorale.
Le traitement par une molécule agoniste de la GnRH
Le traitement par une molécule agoniste de la GnRH (LH-RH) consiste en l’administration, souvent par voie injectable d’un médicament qui entraînera la chute des hormones sexuelles. Ceci se fait grâce à des mécanismes variés. Les médicaments utilisés dans le cadre d’un tel traitement sont :
- la Leuproréline commercialisée sous le nom d’Enantone ou d’Eligard ;
- la Goséréline commercialisée sous le nom de Zotadex ;
- la Triptoréline commercialisée sous le nom de Decapeptyl ou de la Salvacyl.
Un traitement par une molécule agoniste de la GnRH est souvent envisagé en cas de puberté précoce centrale.
Le traitement anti-androgénique
Le traitement anti-androgénique se repose sur un principe simple : prescrire des médicaments capables d’entrer en compétition avec les androgènes au niveau des récepteurs. Ceci dans le but de modérer leur sécrétion par les gonades. Il permet de traiter la puberté précoce périphérique. Le principal produit pharmaceutique utilisé pour le traitement anti-androgénique de la puberté précoce est le Tamoxifène.
L’exérèse tumorale
L’exérèse tumorale est un traitement complémentaire aux précédents. Elle est envisagée lorsqu’une tumeur est à l’origine de la puberté précoce. Généralement, l’exérèse tumorale est faite lors d’une intervention chirurgicale. Elle se décline en une série d’actions thérapeutiques et de soins dont l’objectif est d’extraire la tumeur responsable de la puberté précoce.
Les exérèses tumorales ne sont prescrites que lorsqu’elles n’engagent pas le pronostic vital de l’enfant. Pour cela, en présence d’une tumeur localisée au niveau du cerveau, la décision de procéder à une exérèse est prise en dernier recours par le soignant.
