Le sang renferme plusieurs éléments aux fonctions bien précises. Parmi ceux-ci figurent les plaquettes dont le rôle consiste à intervenir dans la coagulation et l’hémostase afin de prévenir les saignements. Chez un individu en pleine santé, la concentration de ce composant se situe entre 150 000 et 450 000/mm3 de sang. Cependant, il est possible que le taux de plaquettes sanguines se retrouve en dessous du seuil minimal. Cette anormalité constitue une pathologie connue sous le nom de thrombopénie et diverses situations peuvent l’occasionner. Zoom sur celles-ci.
Les thrombopénies : Les étiologies centrales
La thrombopénie ou thrombocytopénie possède une pluralité de causes. Cette affection est en effet susceptible d’être provoquée par :
- Un hypersplénisme ;
- Une consommation excessive des plaquettes ;
- Une anomalie de production des plaquettes sanguines par la moelle osseuse ;
- La consommation de certains médicaments ;
- Une dilution des plaquettes ;
- Un phénomène héréditaire ;
- Des maladies infectieuses ou auto-immunes ;
- Une augmentation de la séquestration des plaquettes par la rate ;
- Des virus ou associée à une transfusion excessive de sang.
Toutes ces situations qui pourraient être à la base d’une thrombopénie se regroupent en plusieurs grandes catégories. L’une de ces familles d’étiologies est dite centrale. Elle rassemble toutes les formes de thrombocytopénie qui surviennent suite à une défaillance de fabrication des plaquettes sanguines par la moelle osseuse.
Ce défaut de production peut être qualitatif (myélodysplasie) ou quantitatif (aplasie). Il peut apparaître en cas de :
- Atteinte à une pathologie de la moelle osseuse ;
- Chimiothérapie (après la réalisation de celle-ci) ;
- Toxicité (consommation excessive d’alcool par exemple).
Tout compte fait, la cause d’une thrombopénie centrale prend diverses formes.
L’infiltration médullaire acquise
Dans un contexte d’infiltration médullaire de type acquis, les mégacaryocytes possèdent un aspect normal. Cependant, il existe au sein de la moelle osseuse des cellules anormales qui occupent l’espace disponible empêchant ainsi ces derniers de se développer comme il se doit. Les tissus responsables d’un tel dysfonctionnement sont généralement ceux de :
- La leishmaniose viscérale ;
- Myélomes ;
- La tuberculose hématopoïétique ;
- Tumeurs ;
- L’ostéopétrose ;
- Lymphomes ;
- Myélofibroses ou leucémies chroniques ;
- La leucémie aiguë.
En cas de présence de cette dernière affection, la thrombopénie devra être vite recherchée, car lorsque cette dernière se mettra à manifester des symptômes, elle serait déjà à un niveau avancé.
Les dysfonctionnements des lignées cellulaires
Dans la moelle osseuse, il existe trois lignées cellulaires et chacune d’elles est liée à un des principaux éléments du sang. Ainsi, il y a une lignée pour les globules rouges, une autre pour les plaquettes et une dernière pour les globules rouges. Un désordre peut apparaître au niveau de l’une de ces lignées et provoquer la thrombopénie. Cette éventuelle anomalie peut être une :
- Aplasie médullaire ;
- Myélodysplasie secondaire ou primitive ;
- Mégaloblastose par déficit vitaminique (carence en vitamines B12 ou B9).
Il s’agit d’affections courantes en matière de dysfonctionnements des lignées cellulaires. De plus, elles font l’objet d’un diagnostic rapide. D’autres maladies peuvent toutefois se manifester dans ce contexte, mais leur processus de découverte semble plus complexe et long. C’est l’exemple de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Les maladies constitutionnelles
La thrombopénie peut posséder une cause héréditaire. Ici, le trouble peut être directement transmis de l’ascendant au descendant ou constituer une conséquence d’une pathologie sous-jacente. C’est le second cas de figure qui se rencontre le plus souvent. Dans ce contexte, la maladie principale concernée est dite constitutionnelle et il peut s’agir :
- De l’anomalie de May-Hegglin ;
- Du syndrome de Wiskott-Aldrich ;
- De la dystrophie thrombocytaire hémorragipare de Bernard-Soulier.
Par ailleurs, lorsque l’enfant naît avec des anomalies chromosomiques comme en cas d’atteinte à la maladie de Fanconi, de mutation sur le gène TPM4, ACTN1 ou sur celui de la filamine A, il peut présenter une thrombocytopénie. Quelle que soit la forme héréditaire de la thrombopénie, il faut retenir qu’il s’agit d’une étiologie rarement liée à l’affection.
Les autres causes centrales des thrombopénies
Les mégacaryocytes qui constituent le qualificatif attribué aux fragments de cellules de plaquettes sanguines peuvent connaître un défaut de fabrication en cas d’atteinte à des infections virales comme :
- Le parvovirus ;
- L’hépatite ;
- La varicelle ;
- La rougeole ;
- Les oreillons ;
- La rubéole.
De même, une pathologie comme la thrombopénie peut être provoquée par une intoxication aiguë suite à la consommation d’alcool ou après la prise de certains produits thérapeutiques. Dans ce dernier cas, les médicaments concernés sont entre autres les sels d’or, les œstrogènes, le Bactrim ou le chlorothiazide.
En cas d’arrêt de la substance active impliquée, le patient recouvre dans un délai d’une ou deux semaines un meilleur état de santé.
Les thrombopénies : Les causes périphériques
La moelle osseuse peut normalement fabriquer les plaquettes sanguines. Suite à un dysfonctionnement, ces dernières se mettent à baisser en quantité. Ce qui entraîne une thrombopénie, mais qualifiée ici de périphérique.
La consommation accrue de plaquettes sanguines
Une thrombopénie périphérique peut apparaître via divers procédés. Ainsi, une consommation exagérée des plaquettes sanguines par l’organisme peut provoquer la maladie. Plusieurs situations pourraient être à l’origine d’un tel dysfonctionnement. Il y a les causes :
- Métastatiques ;
- Chirurgicales ou obstétricales ;
- Mécaniques comme celles relatives aux prothèses valvaires ;
- Bactériennes et parasitaires (infections) comme la tuberculose, la typhoïde, les méningococcies et septicémies.
Outre cela, une thrombopénie par consommation excessive peut être également due :
- Au syndrome de Moschcowitz aussi appelé purpura thrombotique thrombocytopénique ;
- À une circulation extracorporelle ;
- Aux leucémies aiguës promyélocytaires ;
- Au syndrome de Kasabach-Meritt aussi dénommé hémangiome géant ;
- À un syndrome urémique et hémolytique comme des affections neurologiques, une insuffisance rénale ou une hémolyse à Coombs négatif ;
- À une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
Le CIVD désigne un trouble qui se traduit par l’usage au sein des microthrombi formés dans les vaisseaux de plaquettes sanguines. Cette anomalie se manifeste principalement par des complexes solubles et une hausse des éléments issus de la dégradation de la fibrine.
Les thrombopénies périphériques : La cause par destruction excessive des plaquettes
Les plaquettes du sang possèdent une durée de vie. Lorsque celle-ci est atteinte, l’organisme se charge de détruire un nombre précis de vieux mégacaryocytes afin de favoriser la production de nouvelles plaquettes. Suite à un certain dysfonctionnement, l’organisme se retrouve à détruire plus de mégacaryocytes qu’il n’en faut.
Ce phénomène peut apparaître en cas de fabrication d’anticorps anti-plaquettes. Dans ce cas, la thrombopénie est dite immunologique et diverses situations peuvent la provoquer comme la présence d’une affection auto-immune. Celle-ci peut être :
- La thyroïdite auto-immune ;
- Le syndrome des antiphospholipides ;
- Le syndrome d’Evans (l’anémie hémolytique) ;
- Le syndrome de Sjögren ;
- Le lupus érythémateux disséminé.
- Une thrombopénie immunologique peut être aussi l’œuvre :
- Un purpura thrombopénique idiopathique ;
- Un purpura thrombopénique infectieux ;
- Une pathologie hématologique comme un lymphome ou le LLC ;
- Une infection (de n’importe quelle forme) comme les hépatites (B et C), le MNI et le HIV.
Toujours sur le plan infectieux, la thrombopénie peut apparaître suite à une vaccination. Un tel cas s’observe souvent dans le rang des enfants. Au bout de 2 à 4 semaines, le gamin retrouve de façon spontanée son état de santé d’auparavant.
La thrombopénie médicamenteuse immunoallergique
La consommation de certains médicaments peut entraîner la chute du nombre de plaquettes présentes dans le sang. Les produits thérapeutiques généralement impliqués dans cette forme de thrombopénie périphérique sont :
- L’aspirine ;
- La phénylbutazone ;
- Les sulfamides ;
- La rifampicine ;
- La digitoxine ;
- Le méprobamate ;
- La quinidine ;
- La quinine ;
- L’héparine.
C’est ce dernier médicament qui provoque assez souvent la maladie. De plus, il s’agit du seul produit auquel s’associent une gravité et une fréquence élevée d’accidents. Tout compte fait, lorsqu’un médicament est détecté comme étant à la base d’une thrombopénie, il est conseillé d’interrompre aussitôt sa prise.
Suite à l’arrêt du traitement, il y a un retour à la normale en seulement quelques jours. Si la consommation du médicament est reprise, il y aura un risque de récidive de la pathologie. Dans ce cas, la thrombopénie peut être profonde.
Les thrombopénies : Les étiologies allo-immunes
Deux situations peuvent conduire à une thrombopénie périphérique de forme allo-immune. Il y a d’une part le purpura thrombopénique post-transfusionnel. C’est un trouble rare, car il ne concerne que 1 % de la population. Les individus chez lesquels peut se présenter un tel phénomène sont ceux ne disposant pas du gène codant pour l’Ag Pla 1 (HPA 1a).
De plus, un syndrome de ce rang n’apparaît que suite à une ou plusieurs transfusions sanguines. En effet, lorsque le sujet reçoit le sang du donneur, son organisme produit des anticorps antiplaquettaires anti-Pla 1. Ces derniers entrent en conflit avec le gène en question, entraînant ainsi la thrombopénie.
Celle-ci apparaît généralement dans un délai de 8 jours suite à la réception du sang. Elle se manifeste principalement par un purpura cutanéo-muqueux et peut rester présente des semaines durant. Suite à l’administration intraveineuse d’immunoglobulines ; le traitement de référence de l’affection, le taux plaquettaire du patient s’améliore au bout de 10 jours.
Les thrombopénies néonatales allo-immunes
Ici, l’organisme de la femme enceinte produit des anticorps ou allo-anticorps anti-plaquettes contre les antigènes plaquettaires. Elle transmet ceux-ci via le placenta au fœtus ou à son bébé lors de sa naissance.
Ainsi, dès sa sortie du ventre, le nouveau-né possède déjà dans son corps les mêmes anticorps que ceux de sa mère ; des substances susceptibles de provoquer chez l’enfant des hémorragies intra crâniennes. Ce genre de thrombopénie reste rare, car il ne touche qu’une grossesse sur 1000.
En ce qui concerne le traitement, il repose sur la transfusion de plaquettes compatibles et d’immunoglobulines intraveineuses. Cette solution de prise en charge contre la thrombopénie va aussi bien à l’endroit de la mère que de son enfant.
L’hypersplénisme : la séquestration par la rate
Au sein de l’organisme, la rate joue le rôle de lieu de stockage plaquettaire. Lorsqu’elle fonctionne bien, la rate est capable d’emmagasiner jusqu’à un tiers des plaquettes présentes dans le sang. Il est cependant possible que la rate reçoive plus de mégacaryocytes que ce qui est physiologiquement recommandé.
Ce phénomène porte le nom d’hypersplénisme et il constitue une cause de thrombopénie. Cette séquestration excessive par la rate peut être elle-même provoquée par une hypertrophie ; un mécanisme connu sous le nom de splénomégalie. Dans le cadre de cette anomalie, le volume de la rate connaît en effet une augmentation.
Ce qui lui permet de capter exagérément des plaquettes sanguines. Ici, la thrombopénie ne semble pas profonde et de ce fait, aucun symptôme de la maladie ne se rapporte à une hémorragie. Par ailleurs, d’autres situations peuvent favoriser l’excès de stockage plaquettaire par la rate.
Il s’agit de la myélofibrose, de la cirrhose de foie ou de la maladie de Gaucher. De même, en dehors d’une captation par la rate, d’autres formes de séquestration peuvent apparaître. Dans ce contexte, la thrombopénie peut être due à une hypothermie ou des brûlures étendues.
